Sağlıklı bireylerde yemek yendikten sonra mideye ulaşan besinlerin sindirilmesi ve parçalanması için yeterli miktarda mide asidi, mide tarafından üretilir. Mide asidinin salgılanması, mide tarafından üretilen bir hormon türü olan gastrin tarafından yönetilir. Üretilen asit, yalnızca besinlerin sindiriminde kullanılacak miktarda olup mide duvarına veya sindirim kanalının ilerleyen kısımlarındaki herhangi bir organa zarar verecek düzeyde değildir. Fakat bazı durumlarda gastrin hormonunun salgılanma düzeni değişerek aşırı asit üretimine bağlı hastalıklar meydana gelebilir. Bunlardan bir tanesi de Zollinger Ellison Sendromu‘dur.

Zollinger ellison sendromu nedir?

Zollinger Ellison Sendromu, pankreas veya ince bağırsaklarda birden fazla sayıda tümörün meydana geldiği, oldukça nadir görülen bir hastalık türüdür. Gastrinom adı verilen bu tümörler, midenin aşırı miktarlarda asit üretmesine yol açacak şekilde gastrin hormonu salgılar. Midede üretilen yüksek miktardaki asit, sindirim kanalına zarar vererek tıpkı peptik ülser (mide ülseri) hastalığında midenin zarar görmesi gibi, on iki parmak bağırsağı (duodenum) başta olmak üzere bağırsakların ilerleyen kısımlarında da ülserlerin oluşumuna neden olur. Zollinger Ellison Sendromu’nda pankreas veya ince bağırsaklarda bulunan tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Tümörlerin kötü huylu olması durumunda bu bir kanser türü olarak sınıflandırılabilir ve vücudun farklı doku ve organlarına yayılabilme riski taşır. Nadir bir hastalık türü olan Zollinger Ellison Sendromu, her 1 milyon kişiden yalnızca birinde görülür. Hastalık hem kadın hem erkek cinsiyette ve tüm yaş gruplarında görülebilmekle birlikle 30-50 yaş aralığındaki erkek bireylerin bu hastalığa yakalanma oranının daha yüksek olduğu tespit edilmiştir. Genetik faktörlerin de etkili olduğu düşünülen bu hastalık, sindirim kanalında büyük harabiyetlere neden olabildiğinden erken teşhis ve tedavi gerektirir.

Zollinger ellison sendromu belirtileri nelerdir?

Zollinger Ellison Sendromu hastalarında hastalığa ilişkin görülen belirtiler, peptik ülser ile büyük benzerlik gösterir. Hastalığın en yaygın ve en temel belirtisi, karın ağrısıdır. Bu ağrı, göbek bölgesi ile karnın mideye denk gelen üst kısmı arasında herhangi bir yerde hissedilebilen donuk veya yanıcı tarzda bir ağrıdır. Söz konusu ağrı, aynı zamanda peptik ülserin de en temel semptomudur. Hastaların hissettiği karın ağrıları, genellikle midenin boş olduğu açlık zamanlarında, öğün aralarında veya geceleri şiddetlenir. Yemek yemeyle birlikte ağrı bir miktar hafiflese de genellikle tam olarak ortadan kalkmaz. Ağrılar bazen dakikalarca, bazen ise saatlerce devam ederek günlük yaşamı oldukça zorlaştırır. Bunun haricinde Zollinger Ellison Sendromu’nda görülen diğer semptomlar şunlardır:

• İshal
• Ağızdan gaz çıkışı (geğirme)
• Mide bulantısı ve kusma
• Şişkinlik
• İştahsızlık ve kilo kaybı

Yukarıdaki belirtilere ek olarak bazı hastalarda gastroözofageal reflü sorunu da gelişebilir. Gastroözofageal reflü, halk arasında reflü hastalığı olarak da bilinen mide içeriğinin yemek borusuna (özofagus) kaçması sorunudur. Bu sorunun var olduğu hastalarda yukarıdaki semptomların haricinde göğüs bölgesinde yanma hissi ve ağza asitli mide sıvısının gelmesi söz konusu olabilir. Bazı Zollinger Ellison Sendromu hastalarında ise tek semptom olarak ishal sorunu görülebilir.

Zollinger ellison sendromu nedenleri nelerdir?

Zollinger Ellison sendromunun kesin nedeni henüz bilinememekle birlikte bu konuya ilişkin bilimsel araştırmalar devam sürmektedir. Pankreasta veya ince bağırsakta oluşan ve gastrinom olarak da adlandırılan tümörlerin yaklaşık %25-30’luk kısmının multipl endokrin neoplazi (MEN1) şeklinde adlandırılan genetik bir bozukluğa bağlı olarak oluştuğu tespit edilmiştir. Bu durum hastalığın oluşumunda genetik faktörlerin önemli bir rolünün bulunduğuna dair önemli bir kanıt teşkil eder. Ailesinde Zollinger Ellison Sendromu öyküsü bulunan bireylerin bu hastalığa yakalanma olasılığı diğer bireylere oranla oldukça yüksektir. Söz konusu genetik bozukluk aynı zamanda diyabet (şeker) hastalığı, böbrek taşı, kemiklerde zayıflama ve kırılma, kas zayıflığı ve hormonal bozukluklarla da ilişkilendirilir.

Zollinger ellison sendromu teşhisi nasıl konulur?

Zollinger Ellison Sendromu hastaları, ishal ve mide ağrısı başta olmak üzere yukarıda verilen belirtilerle birlikte sağlık kuruluşlarına başvurur. Bu hastalarda detaylı tıbbi öykü alındıktan sonra hekim tarafından fiziksel muayene de yapılabilir. Fiziksel muayene esnasında vücudun dış görünüşü incelenir, ağrı hissedilen bölgelere baskı yapılarak ağrıda değişiklik olup olmadığı kontrol edilir, ele gelen şişlik olup olmadığına bakılır ve steteskop yardımıyla vücuttan gelen sesler dinlenir. Sindirim kanalını işaret eden semptomlar nedeniyle genellikle bu tür şikayetlerle başvuran hastalarda endoskopi işlemine başvurulur. Buna ek olarak bazı kan testleri, mide asidi ölçümleri ve tıbbi görüntüleme tetkiklerinden de yararlanılabilir. Üst gastrointestinal sistemin görüntülenmesini sağlayan endoskopi uygulamaları ve tıbbi görüntüleme tetkikleri sonucunda pankreasta veya ince bağırsakta gastrinom tümörlerinin varlığı kolaylıkla tespit edilebilir ve böylece hastalığın teşhisi konulabilir. Bu sırada görülen tümörlerden biyopsi alınarak incelenmek üzere patoloji laboratuvarlarına gönderilir. Tümörün gastrinom tümörü olup olmadığı, iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) olduğu bu inceleme sonucunda net bir şekilde öğrenilebilir. Tüm bu incelemelerin sonunda Zollinger Ellison sendromu alan hastalarda tedavi süreci planlanarak bir an önce başlatılır. Tümörlerin malign olması durumunda çevre doku ve organlara yayılmış olma ihtimaline karşılık daha detaylı araştırmalar yapılmalıdır.

Zollinger ellison sendromu tedavisi nasıl yapılır?

Zollinger Ellison Sendromu teşhisi alan hastalarda tedavi bir an önce başlatılarak gastrointestinal sistem organlarında kalıcı hasarların oluşumu önlenmelidir. Bu hastalarda tedavi planı içerisinde genellikle ilaçlar, cerrahi operasyonlar, kemoterapi ve tıbbi beslenme tedavisi yer alır. Öncelikle sindirim sisteminde oluşan ülserlerin iyileşebilmesi ve yeni hasarların oluşmaması adına midenin asit salgısını azaltmaya yardımcı ilaç tedavisi önerilir. Bu ilaçlar proton pompası inhibitörleri adlı bir ilaç grubunda yer alır ve esomeprazol, lansoprazol, pantoprazol, omeprazol, dekslansoprazol gibi etken maddeleri içerir. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı kalsiyum emilimini etkileyebileceğinden kemik ve omurga hastalıklarının önlenebilmesi adına hekim tarafından destekleyici takviyeler önerilebilir. Ardından Zollinger Ellison Sendromu’nda tek tedavi seçeneği olan cerrahi operasyonlarla gastrinomlar çıkarılır. Bu tümörler genellikle kötü huyludur ve çok küçük olduklarından vücudun farklı bölgelerine yayılmadan önce gastrinomları tespit etmek ve çıkarmak oldukça zordur. Gastrinomlar en sık karaciğere ve kemiklere yayılım gösterir. Böyle bir yayılma durumunun tespit edilmesi halinde cerrahi operasyona ek kemoterapi uygulamaları da yapılmalıdır. Aynı zamanda cerrahi operasyonla çıkarmaya uygun olmayan gastrinomlar için de kemoterapi uygulanabilir. Yapılan araştırmalar sonucunda beslenme düzeninin ve tarzının Zollinger Ellison Sendromu’na yakalanma riskini azaltma veya hastalığı önleme gibi bir etkisinin olmadığı görülmüştür. Fakat hastalarda tıpkı gastrit ve mide ülseri gibi hastalıklarda uygulanan diyet gibi bir beslenme programının önerilmesi ile hastalığa bağlı ortaya çıkan ishal, mide ağrısı ve reflü gibi semptomlar önemli ölçüde azaltılabilir. Yapılan tüm bu uygulamalar sonucunda özellikle erken dönemde teşhis almış hastalarda tedavi başarısı oldukça yüksektir.

Eğer siz de Zollinger Ellison Sendromu teşhisi aldıysanız veya bu sendroma ilişkin belirtiler yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurarak muayene olmalı ve doktorunuzun yönlendirmesiyle gerekli tetkikleri yaptırmalısınız. Bu sayede hastalığınız fazla ilerlemeden tedavi olabilir, bu sayede sağlıklı ve uzun bir yaşam sürebilirsiniz.

Kaynak Bilgisi : MedicalPark